Uşaqlarda doğuşdan qısa öçək

Özofagusun bu malformasiyasının mahiyyəti mükəmməl membranın xüsusiyyətlərindəndir. Boru orqanında olduğu kimi, özofagus xaricində adi uzunluğu var, ancaq onun aşağı hissəsi mədə epiteliyası ilə örtülmüşdür. Buna görə, özofagusun distal bölməsi morfoloji olaraq mədənin davamıdır və bu səbəbdən özofagus qısaldılır.


Uzun illər ərzində doğuşdan qısa müddətli özofagusda müstəqil inkişaf anomaliyası kimi ədəbiyyatda fikir birliyi yox idi. Doğumsal qısa boru çatışmazlığının etioloji, patogenezi, klinik-morfoloji məlumatları, diaqnozu və müalicəsinə ən böyük töhfə B. Barret (1959) tərəfindən hazırlanmışdır. Bu xəstəlik müxtəlif adlar altında ədəbiyyatda təsvir olunur: brachiozofag, göğüs mədə, mədə qəbul edilməməsi, qismən sinə mədə.

Xəstələnmiş qısa boruğunun görünüşü erkən embrion dövrdə, özofagusun silindrli epitel ilə örtülmüş olduğu zaman, həzm sisteminin formalaşmasının pozulması ilə izah olunur. Bu epitel dəyişdirilməsi, özofagusun orta üçüncü hissəsindən başlayaraq narahatdır, bunun nəticəsində aşağı hissəsinin mədəsə epiteli ilə örtülmüşdür. Beləliklə, özofagusun aşağı hissəsində mədə mukozasının bir dystopiyası var (normal kardiya yeri ilə).

Bu fərziyyənin təsdiqlənməsi şişirdilmiş membran istisna olmaqla, sözsüz qarışıq mədəin supra-diaphragmatik hissəsinin özofagus və seroz örtükdən məhrum olmasıdır. Eyni hissədə, özofagusun xarakterikliyi olan transvers və uzununa əzələ təbəqələri fərqlənir və qan tədarükü adətən, aortadan həyata keçirilir.

Kliniki simptomlar

Doğuş qısa boruğunun özofagus və peptik özofagus stenozunun başlanğıcı ilə mürəkkəb olan qastroesophageal reflü tərəfindən müşayiət olunur.

Anadangəlmə qısa boru çatışmazlığı ilk üç il ərzində uşaqlarda ortaya çıxır, çünki onlar sabit reflü sindromuna malikdirlər. Anamnezdə bu xəstələr tez-tez doğumdan tez-tez qusma ilə qarşılaşırlar. Tez-tez tez-tez tənəffüs xəstəliklərinin göstəriciləri: bronxit, pnevmoniya (hallarda 30%). Gələcəkdə klinik təzahürlər ikincil stenozun meydana gəlməsinə bağlıdır. Stenoz meydana gəlmirsə, əsas simptom mədə tərkibi ilə qusur. Qusma, bədənin üfüqi mövqeyində ağlayaraq və qarın içi təzyiqin artmasına səbəb olan kiçik bir fiziki gərginliklə ağrılarək qışqırır. Quş qanı qusubdur; daha tez qusma qəhvəsi. Peptik ülseratif anofarenjit səbəbindən özofagusun ikincil daralması ilə, özofagial obstruksiyanın pozulması əlamətləri ağırlaşır: disfajiya, qusma.

Səkkiz yaşından yuxarı yaşda olan uşaqlar sternumun arxasında olan ağrıdan şikayətlənirlər, bunun ortaya çıxması dysagia və ülserativ özofajitə səbəb olur. Çox vaxt uşaqlar pişik içməyə çalışırlar. Dystopic mukus membranından daimi qanaxma səbəbi ilə, qusma kütləsində qan qarışığı və nəcisdə latent qana müsbət reaksiya göstərən anemiya inkişaf edir. Xəstələrin 1/3-də anemik sindrom müşahidə olunur. Doğuşdan qısa özofaguslu uşaqlar fiziki inkişafda geridə qalırlar.

Anadangəlmə qısa boru çatışmazlığının diaqnostikası üçün X-ray müayinəsindən istifadə edilir, bununla da ilk növbədə mədə reflü aşkar edilir. Trendelenburg mövqeyində, özofagial özofagial reflünün xəstəsi yumurtalıq kontrast maddəni özofagusa atmaq üçün müəyyən edilir. Özofagusun distal hissəsi, bir qayda olaraq, bir huni və ya zəng şəklində aşağıya doğru genişlənir. Distal özofagusdakı rentgen şəkilləri mədənin şişkinliyinə xarakterik olan uzununa qatlama göstərir. Xəstənin dayanıqlı vəziyyətdə müayinəsi zamanı özofagusun keçməsi pozulub. İkincil stenoz ilə kontrast maddənin pozğunluğu pozulur və boru çatışmazlığı konstriksiyası konstriksiyadan yuxarı müəyyən edilir. Dəyişən bölgədə deformasiyalı və astarlı həddən artıq saxlanılan radioloji şəkil diaphragmanın özofagial açığının və özofagus divertikulundan fərq edilməsini tələb edir.

Özofagofibroskopiya diaqnozu üçün geniş istifadə olunur. Ən əhəmiyyətli endoskopik əlamət, mədə mukozasında olan özofagusun mukozal astarının yuxarı kaymasıdır, yəni. diaphragmatik yarıq proyeksiya yuxarıda. Distal özofagusda stenoz olmaması halında, kataral ya da ülseratif fibrinöz özofajit meydana gəlir. Stenozun inkişafı ilə, bir qayda olaraq, mədə və özofagusun mukus membranının sərhədində yerləşir.

Konjenital qısa boru çatışmazlığı olan xəstələrdə həmişə mədə-bağırsaqda reflü olduğu bir yerə gəldikdə, müəyyən bir diaqnostik dəyər intraepitelyal pH-metrikaya malikdir.

Xəstələr və körpələr, pilor stenozu, pilorospazm, diaphragmanın özofagusunun hırsızlığı, distal özofagusun doğuşdan və əldə edilən stenozları ilə fərqli diaqnoz aparırlar.

Müalicə

Gastroesophageal reflü aradan qaldırılmasına yönəldilən müalicə tez-tez cərrahi əməliyyatlardır.Ən etibarlı antireflü əməliyyatı Y.F. Isakova və digərlərinin modifikasiyasında NN Kanşinin əməliyyatıdır, vana qastroplicasiyasına əsaslanaraq, doğuşdan qısa öçərəfli peptik stenoz antireflü cərrahiyyə, qastrostominin tətbiqi ilə tamamlanır. Gələcəkdə, bougie tərəfindən durdurulur.

Doğuş qısa boruğunun mədə pozulmaması kimi düşünən klinisyenler baxımından mədəin tədricən azaldılması (uşaq inkişaf edərkən) üçün uzun müddətli konservativ müalicə aparmaq lazımdır.

Konservativ müalicə gövdə üst yarısının sabit bir qalxma mövqeyini təmin edir, uşağın tez-tez qidalandığı qidalandırıcı qidaların az hissələrində bəslənməsi. Ümumi restorativ və simptomatik müalicəni də aparın.

Artım!