Kistik böyrək xəstəliyinin əhəmiyyəti aşağıdakı faktorlarla müəyyən edilir:
• Böyrək kistləri çox yaygındır və bəzən həkim-terapevt, cərrah, radyolog və patologlar üçün kompleks bir diaqnostik vəzifədir.
• Yetkinlərdə polikistik böyrək xəstəliyi kimi bəzi formalar xəstənin hemodializ proqramına daxil edilməsinin əsas səbəbidir.
• Kistlər, nəticədə tanımaq çətin olan malign şişlərə çevrilə bilər.
Sadə kistlər
Sadə kistlər diametri 1 ilə 10 sm arasında olan müxtəlif ölçülərdə bir və ya birdən çox kistik formasiyadır. Kistlər ümumiyyətlə düz bir parlaq grayish qabığı ilə əhatə olunur və təmiz maye ilə doldurulur. Böyrəklərdə kistlər ümumiyyətlə periferik mövqe tuturlar (korteks sahəsindəki), bəzən orta hissədə (medulla) yerləşdirilə bilər. Böyrəklərdə olan kistlər, bir qayda olaraq, hər hansı bir əlamətə səbəb olmur və 50 ildən çox yaşda insanların çoxunda yayılır. Böyük ölçülü kistlərlə bel bölgəsində ağrı baş verə bilər, ancaq bu kistlər adətən başqa bir patoloji üçün böyrələrin araşdırılması zamanı təsadüfən aşkar edilir. Xəstənin yan və bel bölgəsində qəflətən kəskin ağrı kimi hiss etdiyi kistlərə qanaxma halları təsvir edilmişdir. Kanama, kist qövsünün malign dejenerasyonunun bir hekayəsi ola bilər. Böyrəklərin anadangəlli multisistozu ilə uşağın çoxu kistlərə çevrilən kəskin şəkildə artan qeyri-fəaliyyət göstərən böyrəklər ilə doğulur. İki tərəfli böyrək çatışmazlığı ilə, fetus uterusda idrar istehsal edə bilmir, nəticədə daha az amniotik sıvı olur. Bu, uterusun artan təzyiqinə görə fetusun deformasiyasına səbəb olur. Belə bir meyvənin üzü əyilmiş, burun düzəldilmiş, qulaqlar aşağı qalmış və gözlər altında dərin kıvrımlar yaranmışdır.
Böyrək çıxarılması
Multikistik böyrək xəstələrinə nefrektomiya - böyrəyin cərrahiyyə çıxarılması tövsiyə olunur. Əməliyyat kistlərin artması və ya infeksiyası zamanı, eləcə də xəstədə yüksək təzyiq ilə aparılır.
Polikistik genetik şərtdir. Xəstəliyin müxtəlif formaları var:
• perinatal - uşaq böyük bir böyrəklə doğulur və doğuşdan qısa müddət sonra ölür;
• natiq - həyatın ilk ayı ərzində diaqnoz qoyulur;
• Uşaqlar - 3 ilə 12 yaşadək olan uşaqlarda inkişaf boşluğu və böyrək çatışmazlığı var. Digər əlamətlər yüksək qan təzyiqi, qaraciyərin və dalağın genişlənməsini;
• yaşlı uşaq - xəstəlik həyatın ilk illərində aşkar edilir;
• Yetkinlik - bu vəziyyət autosomal dominant genin yetkin daşıyıcılarında inkişaf edir. Bu, xəstə fərdlərin xəstəliyin genini valideynlərdən birinin miras aldığı deməkdir.
Böyüklərdəki polikistik böyrək xəstəliyində ən çox görülən genetik qüsur polikistin proteininin istehsalından məsul olan 16-cı xromosomda bir dəyişiklikdir. Sonuncu intercellular qarşılıqlı əlaqələrdə mühüm rol oynayır. Polikistik böyrəyin semptomları şişkinlik, bel bölgəsində ağrı, hematuriya (sidiklə qan) və yüksək təzyiq daxildir. Böyrək zərərləri təsadüfən və ya xəstənin yaxınlarının müayinəsi nəticəsində təsbit edilə bilər.
Diaqnostika
Çox xəstələrdə, xəstəlik 30 ildən 50 ilədək təsbit edilir. Böyrək funksiyasının sabit azalması xəstələrin təxminən üçdə birində müşahidə olunur və dializ ehtiyacına, sonradan isə böyrək transplantasiyasına səbəb olur.
Eşzamanlı simptomlar
Polikistik xəstəliklərə bir sıra digər patoloji simptomları da yol verilə bilər:
• hipertenziya (yüksək qan təzyiqi);
• böyrək kistlərinin infeksiyası;
• beynin və digər arteriyaların anevrizmalarını (divarın şişkinliyi);
Bağırsağın hernisi və divertikülü.
Müalicə
Diyaliz müalicəsi və ya transplantasiya sonrası xəstələr, qanamalara, infeksiya və ağrıların qarşısını almaq üçün artan böbrekləri aradan qaldırmaq üçün lazım ola bilər.
Digər kistik böyrək xəstəlikləri:
• Fanconi sindromu X-bağlı dominant xüsusiyyət kimi miras alınmış nadir bir vəziyyətdir. Anemiya, böyrək çatışmamazlığı və qanda aşağı sodyum xarakterizə olunur.
• Spongy böyrək - borular toplanması kəskin genişləndirilməsi. Kiçik bir hissə, bütün və ya hətta hər iki böyrəyin təsirinə məruz qalır. Bu anadangəlmə və ya əldə edilən vəziyyət tez-tez Wilms (uşaqlarda malign böyrək şişi), aniridiya (gözün irisinin olmaması) və hemiyipertrofiya (bədənin bir hissəsinin əzələlərinin hipertrofiyası) şişi ilə birləşir. Xəstəlik tez-tez təkrarlayan sidik yolu infeksiyası, daş meydana gəlməsi və böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.
• Hippel-Lindau xəstəliyi kistik böyrək zədələnməsinin kontekstində beyincik, retina, bel, bəzən pankreas və adrenal bezi hüceyrələrinin şişkin inkişafı ilə müşayiət olunan ciddi bir ailə xəstəliyidir.
• Böyrəklərin malign kistləri xərçəng şişinin mərkəzi hissəsinin bir kist formalaşması və ya əksinə, benign kistin malignesiyası ilə məhv edilməsidir.